• Le 1er malade d'Hémochromatose Héréditaire


    Le 1er malade d'Hémochromatose Héréditaire

    La description du 1er malade atteint d’hémochromatose date de 1865 et présente des caractéristiques intéressantes à observer. Le professeur Henri Michel, président de l’Association Hémochromatose France nous fait part de la description du malade effectuée par un médecin de l’époque. Voici un peu d’histoire !
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    Il m'a paru intéressant de voir comment se présentait ce malade. Vous allez voir que tout était différent d'aujourd'hui et que la médecine a fait de grands progrès.

    Le médecin français Armand TROUSSEAU décrivit le premier cas en 1865 alors qu'il était médecin à l'Hôtel Dieu de Paris. Il avait déjà fait des travaux sur la fièvre jaune, le croup, la tuberculose du larynx et le diabète. Je rapporte le texte écrit par Trousseau dans le livre : "Clinique Médicale de l'Hôtel Dieu de Paris". En fait, il enseignait les élèves en médecine de cette façon pendant plusieurs heures.

    "C'était le cas du malade... entré le 24 mars dernier ; j'avais été frappé par sa maigreur et son état de fièvre ... âgé de 28 ans ..., privé d'ouvrage ..., réduit à se faire porteur de journaux... Cinq semaines plus tard, soif ardente, perte de l'appétit ... démarche chancelante, figure triste, langue sèche et râpeuse, saignements de nez. Son foie était volumineux, remarquablement dur ; il débordait les fausses côtes de trois travers de doigts et envahissait l'épigastre. Il n'était ni bosselé, ni douloureux. Le pouls était à 112, petit ..., la peau chaude et sèche ... Il buvait neuf à dix litres de liquide et rendait une quantité équivalente d'urines ... Nous avions affaire à un diabète sucré. Je prescris 10 g de craie lavée par jour ... j'essayai les aspirations d'oxygène ... sans amélioration ... Deux jours plus tard, il mourait dans un état de "confusion" après cinq semaines de maladie ... Il est bon d'ajouter que cet homme m'avait frappé dès son entrée par la coloration presque bronzée de son visage et la couleur noirâtre de son pénis. A l'autopsie ... le foie avait doublé de volume ... le lobe gauche s'étendait jusqu'à la rate ... granuleux, couleur d'un gris jaunâtre uniforme, sa densité considérable ... Il avait une cirrhose hypertrophique. Il "criait" sous le scalpel ... et la coupe était granuleuse ... Au microscope, les cellules hépatiques ... avaient augmenté de volume et de nombre ».

    Voilà la première description de l'hémochromatose héréditaire : diabète sucré, coloration bronzée du visage, gros foie cirrhotique, couleur gris jaunâtre à la coupe (donc bronzé), surcharge des cellules du foie, d'où le terme longtemps utilisé de cirrhose bronzée pour décrire l’hémochromatose héréditaire. Le deuxième malade décrit par TROISIER en 1871 est beaucoup plus caractéristique : mélanodermie (teint brun) généralisée, diabète sucré grave car amaigri, gros foie brun rougeâtre dû à des granulations pigmentaires dans le foie (c’est-à-dire des nodules de régénération caractéristiques de la cirrhose).
     
    Pr H. MICHEL

    Source: Association Hémochromatose France


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