• Qu'est ce que l'Hémochromatose Héréditaire ?

    Qu'est ce que l'Hémochromatose Héréditaire ?

    L’hémochromato est une maladie provoquée par la présence trop importante de fer dans l’organisme. Cette maladie touche essentiellement le cœur, la peau, le foie, en bref, elle touche l’ensemble du corps. Observons cette maladie de plus près.

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    L’hémochromatose est la maladie génétique la plus fréquente en France. En effet, aujourd’hui, elle concerne 180 000 Français, soit 1 personne sur 300. Les premiers signes de l’hémochromatose se manifestent dès 25 et 30 ans chez l’homme, et dès 30 et 35 ans chez la femme. L’hémochromatose se traduit par la présence d’une surcharge excessive de fer absorbé par le tube digestif, en raison de l’absence d’hepcidine (hormone qui inhibe l’absorption du fer). En temps normal, 1 mg de fer est absorbé tous les jours et 1 mg est éliminé. Chez les malades atteints d’hémochromatose, 3 à 5 mg sont absorbés tous les jours et seul 1 mg est perdu. Il y a donc accumulation progressive de fer dans l’organisme, ce qui provoque des troubles graves. En voici un certain nombre :

    - La fatigue : elle est tout d’abord physique. Elle vient de façon progressive, c’est-à-dire qu’elle augmente très lentement, mais elle est aussi permanente, elle ne vous quitte jamais. Cette fatigue devient ensuite morale avec la dépression, le manque de confiance, le pessimisme…
    - Les ennuis sexuels : ils sont très fréquents (érection difficile, perte de la libido…) et devraient donner l’alerte, mais ils sont souvent non avoués par dignité. La baisse du taux de testostérone entraîne aussi une dépilation, une sécheresse de la peau et une chute des cheveux.
    - Les rhumatismes : des douleurs sont d’abord localisées aux doigts (poignée de main douloureuse), puis aux poignets, aux coudes, aux genoux… Ils surviennent surtout chez la femme mais ne sont pas rares chez l’homme. L’ostéoporose est un signe plus tardif en général.
    - Des troubles cardiaques : c’est le plus souvent un essoufflement à un effort minime. Au début, peut survenir une accélération du rythme cardiaque, rarement des signes d’insuffisance cardiaque, car au début, le ventricule gauche du cœur s’épaissit pour augmenter sa force, afin de compenser le dépôt de fer qui gène son fonctionnement.
    - La maladie du foie : elle est tolérée au début bien que le foie soit le premier organe touché par le fer. Il faut savoir tout de même qu’une augmentation modérée et isolée du volume du foie, sans aucun autre symptôme (jaunisse, hémorragie), doit faire évoquer une hémochromatose.

    Pour faire le diagnostic, il est facile, dans le doute, de demander le coefficient de saturation de la transferrine (protéine du sang qui se combine au fer et le transporte vers la moelle osseuse pour fabriquer l’hémoglobine) et la ferritine (glycoprotéine riche en fer, synthétisée par le foie et assurant le stockage du fer). Si ces deux tests sont anormaux, il faut rechercher le gène HFE1 (remboursé par la Sécurité Sociale dans certaines conditions dans sa mutation C282Y homozygote).

    En conclusion, comme il s’agit d’une maladie héréditaire, il faut penser à regarder l’état de santé des frères et sœurs, des parents ou des grands-parents. Des signes évidents de l’hémochromatose sont à reconnaître tels que le diabète ou l’insuffisance cardiaque. Il faut donc aller consulter son médecin pour faire rapidement un test de saturation de la transferrine et de la ferritine et faire une enquête au sein de la famille. Le traitement de la maladie se faisant par des saignées de 400 à 500 ml pour se débarrasser du fer en excès.

    Source: Association Hémochromatose France


  • Commentaires

    1
    visiteur_providence
    Lundi 1er Octobre 2007 à 20:45
    merci à toi de nous informer, super la vidéo, très explicite, bisous
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