Hémochromatose Héréditaire: Alerte au fer!

Le traitement consiste à faire des saignées ou phlébotomies (évacuation de sang identique à un don du sang) qui ont pour but d’enlever le fer en excès (soit 250 mg de fer pour 500 ml de sang). Par ailleurs, il faut insister sur deux points :

- Puisque l’hémochromatose est due à une surcharge progressive en fer, plus le traitement sera fait précocement, moins la quantité de fer à retirer sera grande. Le traitement sera donc plus court dans le temps et le fer en excès n’aura pas le temps de détruire les organes.
- Le traitement sera d’autant plus efficace qu’il sera fait chez une personne jeune. En effet, le fer est beaucoup plus toxique pour les organes s’il s’est accumulé en plus grande quantité. L’effet des saignées va donc être très efficace rapidement sur les troubles de l’hémochromatose chez une personne jeune, en général.

Il faut aussi distinguer 2 périodes dans les saignées. Au début, le traitement d’attaque a pour but « d’assécher » la surcharge en fer. Ensuite, le traitement d’entretien lutte contre les apports continus de fer digestif, du fait qu’il s’agit d’une maladie génétique.

- Le traitement d’attaque : les saignées ont un volume de 400 à 500 ml chaque semaine. La durée des saignées dépend de la charge en fer, elle peut être de quelques mois à un ou deux ans. Les saignées hebdomadaires sont espacées quand le taux de ferritine atteint 50 ng/ml de sang.
- Le traitement d’entretien : les saignées de même volume sont faites tous les 3 à 6 mois. Cela sert à maintenir la ferritine dans des taux ? 50 ng/ml. Ces saignées d’entretien sont nécessaires pour lutter contre l’hyper absorption digestive de fer qui est continue car génétique.

Quel que soit le traitement d’attaque ou d’entretien, les saignées doivent être bien tolérées. Tout malaise en cours, et surtout fatigue excessive le lendemain, doit faire contrôler la ferritine et surtout le taux d’hémoglobine qui doit rester supérieur à 11 g/dl. Dans ce cas, les saignées sont bien tolérées. A la ménopause, les saignées sont espacées ou réduites en volume. Pendant la grossesse, elles sont arrêtées car la perte de sang va survenir à l’accouchement et il y a risque pour le fœtus qui consomme du fer pendant toute la grossesse. Chez la personne âgée, il est nécessaire de faire des saignées de 200 à 250 ml seulement, en raison des problèmes cardiaques de l’âge. En général, il faut boire abondamment, avant et après la saignée, qui se fait après un repas.

Cependant, certains patients ont des difficultés pour faire réaliser les saignées qui peuvent être faites à domicile, au cabinet médical, en Etablissement Français du Sang ou en Centre Hospitalier.

La saignée à domicile est l’idéale. Elle est commode pour les patients éloignés, douloureux, ou se déplaçant difficilement. Infirmières ou médecins peuvent les réaliser. Cependant la durée, la faible rémunération de l’acte et l’élimination obligatoire du sang prélevé n’incite pas à les faire.

La saignée en Etablissement Français du Sang est une possibilité plus intéressante répondant à tous les critères. Ces saignées dites thérapeutiques ne peuvent être faites que dans les établissements qui ont un agrément type « centre de soins ». Elle oblige le malade à se déplacer en taxi ou en ambulance, ce qui augmente le prix de revient.

La saignée à l’hôpital est souvent la seule possibilité pour les patients au cours d’une consultation. Parfois, une hospitalisation dite de jour est exigée si des complications apparaissent : malaise, hypotension, précordialgies… Cet acte est onéreux pour la Sécurité Sociale (il a été interdit récemment suivant les recommandations de la HAS).

Source: Association Hémochromatose France